Glutamik asit dekarboksilaz antikoru ilişkili stiff person sendromu: Çocuk ve erişkin iki olgu sunumu

Özet

Stiff person sendromu (SPS) ekstremite, aksiyel ve abdominal kaslarda rijidite, şiddetli ve ağrılı spazmlar ve yürüyüş bozukluğunun eşlik ettiği bir hastalıktır. Stiff person sendromu, en sık erişkinlerde, 20-50 yaş arasında ve kadın cinsiyette görülmektedir. Stiff person sendromu saptanan hastalarda en sık bildirilen antikor glutamik asit dekarboksilaz enzimine karşı gelişen antikorlardır. Bu makalede yürüyüş bozukluğu, ağrılı spazmlar ile başvuran ve glutamik asit dekarboksilaz antikor pozitifliği saptanan farklı yaş gruplarından iki SPS olgusu klinik ve elektrofizyolojik bulgular literatür eşliğinde sunuldu. Olgularımızda olduğu gibi kaslarda sertlik ve özellikle uyaranla artan spazmlar ile gelen her yaş grubundan hastanın tanısında mutlaka SPS düşünülmelidir.